Au­to­im­mun­er­kran­kun­gen der Haut be­han­deln

Bei ei­ner Au­to­im­mun­er­kran­kung rich­tet sich das Im­mun­sys­tem des Be­trof­fe­nen durch eine Stö­rung ge­gen kör­per­ei­gene Zel­len und Ge­webe. Diese Fehl­steue­rung des Im­mun­sys­tems kann je­des Or­gan des Kör­pers  be­tref­fen. Im Blut von Be­trof­fe­nen kön­nen meist be­stimmte An­ti­kör­per (Au­to­an­ti­kör­per) nach­ge­wie­sen wer­den, die wich­tig für die Dia­gno­se­stel­lung sind. Warum es zu ei­ner Au­to­im­mun­er­kran­kung kommt, ist noch im­mer nicht voll­stän­dig ge­klärt. Bei vie­len Krank­hei­ten die­ser Art be­steht je­doch eine ge­ne­ti­sche Ver­an­la­gung und auch Um­welt­fak­to­ren, In­fek­tio­nen, Stress und Me­di­ka­mente wer­den als ur­säch­li­che Fak­to­ren dis­ku­tiert.

Kol­la­ge­no­sen: Skle­ro­der­mie & Lu­pus ery­the­ma­to­des

Bei ei­ner Kol­la­ge­nose kommt es durch eine Fehl­re­gu­la­tion des Im­mun­sys­tems zu ent­zünd­li­chen Ver­än­de­run­gen ins­be­son­dere im Bin­de­ge­webe der Haut und/oder ver­schie­de­ner Or­gane. Auch die Mit­be­tei­li­gung des Blut­ge­fäß­sys­tems kann von Be­deu­tung sein.

Bei der Skle­ro­der­mie (vom alt­grie­chi­schen skle­ros = hart, derma = Haut) ver­här­tet sich durch Im­mun­pro­zesse vor al­lem das Bin­de­ge­webe der Haut zu­neh­mend. Dies kann in ver­schie­de­ner Aus­prä­gung ne­ben der Haut, auch das Ge­webe an­de­rer Or­gane wie Lunge, Herz, Nie­ren oder den Ma­gen-Darm-Trakt be­tref­fen. Man un­ter­schei­det grund­sätz­lich zwi­schen der zir­kumskrip­ten Skle­ro­der­mie als lo­ka­li­sier­ter, über­wie­gend nur auf die Haut be­schränk­ter Form und der sys­te­mi­schen Skle­ro­der­mie, bei der oft eine Mit­be­tei­li­gung von Or­ga­nen auf­tritt. Beide Er­kran­kungs­for­men kön­nen ent­spre­chend dem Krank­heits­ver­lauf und dem Aus­maß bzw. Ri­siko der Or­gan­be­tei­li­gung wei­ter in ver­schie­dene Ty­pen un­ter­teilt wer­den. Meist lei­den Men­schen im mitt­le­ren Al­ter un­ter ei­ner Skle­ro­der­mie, bei Frauen tritt die Er­kran­kung fünf­mal häu­fi­ger auf als bei Män­nern. Ty­pi­sche Sym­ptome ei­ner Skle­ro­der­mie sind eine Ver­här­tung der Haut, Durch­blu­tungs­stö­run­gen und Schmer­zen der Fin­ger und Ze­hen so­wie Be­we­gungs­ein­schrän­kun­gen der Hände. Aber auch  Be­schwer­den wie Mü­dig­keit, Atem­not und Schluck­be­schwer­den kön­nen Zei­chen der Er­kran­kung sein.

Eine Licht­the­ra­pie kann Ent­zün­dun­gen und Ver­här­tun­gen der Haut lin­dern. Dar­über hin­aus soll­ten Hände und Füße vor Kälte ge­schützt wer­den. Ver­ur­sacht eine sys­te­mi­sche Skle­ro­der­mie Be­schwer­den wie Atem­not, Sod­bren­nen oder Blut­hoch­druck wer­den diese me­di­ka­men­tös be­han­delt, da sie auf ei­ner Or­gan­be­tei­li­gung be­ru­hen. Bis­her gibt es keine The­ra­pie, die die Er­kran­kung grund­sätz­lich hei­len kann, je­doch kann der Krank­heits­ver­lauf durch viel­sei­tige The­ra­pie­maß­nah­men we­sent­lich ver­bes­sert wer­den.

Beim Lu­pus ery­the­ma­to­des (LE) un­ter­schei­det man die For­men, die nur Haut und Un­ter­haut be­tref­fen (ku­tane For­men), so­wie die sys­te­mi­schen LE-For­men, die die in­ne­ren Or­gane in Mit­lei­den­schaft zie­hen. Be­trof­fen sind meist Frauen im jün­ge­ren und mitt­le­ren Le­bens­al­ter. Beim ku­ta­nen LE kommt es zu Rö­tun­gen der Ge­sichts­haut, häu­fig auch zum so­ge­nann­ten Schmet­ter­lings­ery­them, das sich zum Bei­spiel über Wan­gen und Nase er­streckt. Ur­sa­che ist un­ter an­de­rem UV-Licht, das Be­stand­teil des Son­nen­lichts ist. Da die Krank­heit in Schüben ver­läuft und diese oft erst Wo­chen nach ei­nem Son­nen­bad auf­tre­ten, ist Be­trof­fe­nen der Zu­sam­men­hang zwi­schen Son­nen­ex­po­si­tion und ih­rer Er­kran­kung häu­fig nicht be­wusst. Aber auch Ni­ko­tin und Stress kön­nen Krank­heits­schübe aus­lö­sen. Beim sys­te­mi­schen Lu­pus ery­the­ma­to­des kön­nen ver­schie­dene Sym­ptome wie Ge­lenk­schmer­zen, Mü­dig­keit, Krank­heits­ge­fühl oder ver­grö­ßerte Lymph­kno­ten im Vor­der­grund ste­hen mit nur un­we­sent­li­chen Haut­be­schwer­den oder der Haut­sym­pto­ma­tik so­gar vor­aus­ge­hen.

Um die Krank­heits­schübe zu re­du­zie­ren, soll­ten Pa­ti­en­ten auf um­fas­sen­den Son­nen­schutz ach­ten, auf das Rau­chen ver­zich­ten und sich über die rich­tige Ver­hü­tungs­me­thode in­for­mie­ren, denn Hor­mone kön­nen die Krank­heit ver­schlim­mern. Bei le­dig­li­cher Haut­be­tei­li­gung kön­nen ver­schrei­bungs­pflich­tige Cremes und Sal­ben hel­fen. Sind die Or­gane be­trof­fen muss ent­schie­den wer­den, wel­ches Me­di­ka­ment am bes­ten ge­eig­net ist, LE-Schübe zu ver­hin­dern oder zu­min­dest ab­zu­mil­dern, da eine ur­säch­li­che Be­hand­lung des LEs in den meis­ten Fäl­len nicht mög­lich ist.

Bla­sen­bil­dende Au­to­im­mun­krank­hei­ten: Bul­lö­ses Pem­phi­goid, Pem­phi­gus vul­ga­ris, Der­ma­ti­tis her­pe­ti­for­mis (Mor­bus Duhring)

Hier­bei han­delt es sich um eine Gruppe von Haut­er­kran­kun­gen, die durch den Nach­weis be­stimm­ter Au­to­an­ti­kör­per ge­kenn­zeich­net sind, die Ziel­struk­tu­ren der Haut an­grei­fen. In der Folge kommt es durch Im­mun­me­cha­nis­men in der Haut zur Ab­lö­sung der oberen Haut­be­stand­teile und es bil­den sich Bla­sen. Die Bla­sen­bil­dung ist kli­ni­sch je­doch nicht im­mer sicht­bar, son­dern le­dig­lich Fol­ge­zu­stände wie Krus­ten und Ero­sio­nen.

Das bul­löse Pem­phi­goid ist in Mit­tel­eu­ropa die häu­figste bla­sen­bil­dende Au­to­im­mun­er­kran­kung der Haut. Be­trof­fen sind meist Per­so­nen über 60 Jah­ren. Cha­rak­te­ris­ti­sch sind prall ge­füllte Bla­sen auf ge­sun­der oder ge­rö­te­ter Haut, die mit star­kem Juck­reiz als Vor­bo­ten ein­her­ge­hen kön­nen. Die Bla­sen tre­ten häu­fig am Kör­per­stamm so­wie den Ober­schen­keln und Ar­men auf. Bei 20 Pro­zent der Pa­ti­en­ten kommt es auch zu ei­ner Mit­be­tei­li­gung der Schleim­häute. Plat­zen die Bla­sen, hei­len die Wun­den meist ohne Nar­ben­bil­dung ab.

Als mög­li­che Aus­lö­ser des bul­lö­sen Pem­phi­go­ids konn­ten Me­di­ka­mente (z.B. Blut­druck­me­di­ka­mente), Krebs­er­kran­kun­gen (z.B. Pro­stata- und Lun­gen­kar­zi­nom), UV-Strah­lung und eine ge­ne­ti­sche Ver­an­la­gung nach­ge­wie­sen wer­den.

Die Er­kran­kung wird in der Re­gel mit Glu­ko­kor­ti­koid-hal­ti­gen Cremes und Sal­ben oder Me­di­ka­mente in Ta­blet­ten­form be­han­delt. Sollte dies nicht zur Bes­se­rung der Sym­ptome füh­ren, kön­nen zu­sätz­lich im­mun­sup­pres­sive Me­di­ka­mente ge­ge­ben wer­den, die ei­ner eng­ma­schi­gen Kon­trolle der Haut und Blut­werte be­dür­fen.

Der Pem­phi­gus vul­ga­ris zeich­net sich durch re­la­tiv schnell plat­zende Bla­sen aus, wes­halb ty­pi­sche Bla­sen oft nicht zu se­hen sind. Statt­des­sen prä­gen Rö­tun­gen, Ero­sio­nen und Krus­ten das Haut­bild. Nicht sel­ten kommt es zu bak­te­ri­el­len In­fek­tio­nen der be­trof­fe­nen Stel­len. Die Er­kran­kung ist ins­ge­samt sel­ten und tritt im mitt­le­ren bis hö­he­ren Le­bens­al­ter auf, Frauen und Män­ner lei­den etwa gleich häu­fig dar­un­ter. Von den Bläs­chen sind häu­fig und zu Be­ginn der Er­kran­kung die Mund­schleim­häute oder die Schleim­häute im Ge­ni­tal­be­reich  be­trof­fen mit star­ker Schmerz­haf­tig­keit. Wird die Er­kran­kung nicht recht­zei­tig er­kannt oder the­ra­piert sind schwere Ver­läufe bis hin zum Tod keine Sel­ten­heit.

Die Ur­sa­chen der Er­kran­kung sind nur zum Teil ge­klärt. Ver­schie­dene Un­ter­su­chun­gen le­gen je­doch nahe, dass eine erb­li­che Ver­an­la­gung, schwere Krebs­lei­den, UV-Licht und ver­schie­dene Arz­nei­mit­tel eine Rolle bei der Ent­ste­hung die­ser Hau­krank­heit spie­len. Zur Be­hand­lung kom­men Glu­ko­kor­ti­ko­ide so­wie im­mun­sup­pres­sive und im­mun­mo­du­la­to­ri­sche Me­di­ka­mente zum Ein­satz. Auf­grund der Chro­ni­zi­tät der Er­kran­kung mit schub­ar­ti­gem Ver­lauf und ho­her Re­zi­di­vnei­gung trotz gu­ter The­ra­pie­er­folge sind eng­ma­schige haut­fach­ärzt­li­che Kon­trol­len wich­tig.

Die Der­ma­ti­tis her­pe­ti­for­mis Duhring ist eine sel­tene, chro­ni­sche Au­to­im­mun­er­kran­kung, die in al­len Al­ters­grup­pen auf­tre­ten kann, je­doch ge­häuft bei Män­nern im jun­gen bis mitt­le­ren Le­bens­al­ter auf­tritt.

Die Bla­sen­bil­dung zeigt sich re­la­tiv sym­me­tri­sch an den Streck­sei­ten von Ar­men und Bei­nen, Ge­säß, Brust und Rü­cken. Im Vor­der­grund steht ne­ben wei­te­ren Sym­pto­men wie Pa­peln und Rö­tun­gen vor al­lem ein star­ker Juck­reiz, der oft auch als Bren­nen emp­fun­den wird.

Die ur­säch­li­chen Fak­to­ren der Der­ma­ti­tis her­pe­ti­for­mis Duhring sind noch nicht ganz ge­klärt. Es wird eine im­mu­no­lo­gi­sche Ge­nese mit ge­ne­ti­scher Ver­an­la­gung ver­mu­tet. Die Er­kran­kung so­wie ins­be­son­dere Krank­heits­schübe kön­nen durch Glu­ten oder auch Jod aus­ge­löst wer­den. Darm­be­schwer­den tre­ten trotz der Glu­ten­sen­si­ti­vi­tät nur bei 10% der Be­trof­fe­nen auf.

Die Er­kran­kung wird durch das Ein­hal­ten ei­ner glu­ten­freien und jo­dar­men Diät be­han­delt. We­sent­lich ist zu­dem der Wirk­stoff Dap­son zur sys­te­mi­schen The­ra­pie un­ter des­sen Ein­satz es zu ei­nem sehr gu­ten The­ra­pie­an­spre­chen bei den meis­ten Be­trof­fe­nen kommt.